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2013年5月13日 (月)

【治療事例】原発性マクログロブリン血症に続発し,レナリドマイドで治療したPOEMS症候群の46歳男性例

日本神経学会
様の
学会誌「臨床神経学」|日本神経学会
より

論文検索で,「マクログロブリン」で検索してください。

---要旨-----------
原発性マクログロブリン血症に続発し,レナリドマイドで治療したPOEMS症候群の46歳男性例

古田 夏海*, 田代 裕一, 池田 将樹, 藤田 行雄, 岡本 幸市
*Corresponding author: 群馬大学大学院脳神経内科学〔〒371―8511 群馬県前橋市昭和町3―39―15〕
群馬大学大学院脳神経内科学
症例は46歳男性である.6年前にM蛋白血症を指摘され,4年前に骨髄穿刺でリンパ形質細胞性リンパ腫の所見がみられ,原発性マクログロブリン血症(Waldenstro"m's macroglobulinaemia;WM)と診断されていた.最近,四肢の脱力・異常感覚などが出現したため当科入院し,POEMS 症候群と診断した.POEMS症候群の治療にはレナリドマイドをもちい症状改善がみられたが,これは本邦で初の報告である.WMとPOEMS症候群の合併はきわめてまれであり,WMの腫瘍細胞によりVEGFが高値となり,POEMS症候群を惹起した可能性が考えられた.
(臨床神経, 52:186-189, 2012)
key words:原発性マクログロブリン血症,リンパ形質細胞性リンパ腫,POEMS症候群,VEGF,レナリドマイド

(受付日:2011年10月14日)
--------------

 PDFで,全文公開されています。

 POEMS症候群は,別名,クロウ・フカセ症候群だそうです。

クロウ・フカセ症候群 - Wikipedia

 なんで血液内科でなく,脳神経内科学なんでしょうかね?
 Wikipediaを見ると,POEMS症候群は,血液学と神経内科の双方に関連するようです。

 WMのNCCNガイドラインによると,レナリドマイドは,ヘマトクリット異常低下の可能性により非推奨となっているのですが,レナリドマイドで治療したのはWMではなくてPOEMS症候です?

 PDF本文中に,「サリドマイドは多発性骨髄腫以外の病名では使用が困難であったため投与できなかった.」とあります。う~~~ん。><

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