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2011年1月21日 (金)

【情報】LPL=Waldenstrom macroglobulinemiaではない

感染症の病理学的考え方 より
感染症の病理学的考え方 : LPL=Waldenstrom macroglobulinemiaではない

 突然閉鎖されると悲しいので全文パクっておきますが,リンク先も有用と思われるので,ぜひ,原記事を読んでください。
 リンク先をチェックしたところ,すべて生きていました。

2010年01月29日07:21

カテゴリ
    血液・造血器系疾患
    腫瘍

LPL=Waldenstrom macroglobulinemiaではない

リンパ形質細胞性リンパ腫Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL)の症例を経験しましたので、レビューしてみました。

LPLと言う名前よりは、ワルデンシュトレーム・マクログロブリネミアWaldenstrom macroglobulinemia (WM)の方が名が知られているかもしれません。

最新悪性リンパ腫アトラスによれば、LPL/WMは、小型成熟リンパ球と形質細胞からなるCD5陰性B細胞性リンパ腫とされます。骨髄、リンパ節を主病変とし、ときに末梢血、脾に増殖します。WMの名前の由来はJan Waldenstrom (スウェーデンの内科医)が1944年に血清異常蛋白、肝脾腫を来した症例報告をした事によります。現在、WMの定義は2つあり、1) 広義の単クローン性IgM血症Monocoloonal gammmopathy (MG)のみを指し、疾患背景を問わないもの:その他のB細胞リンパ腫(濾胞リンパ腫など)た自己免疫性疾患などの非悪性腫瘍も含まれる、2) 狭義にはLPLを確定したものです。但し、LPLの一部はMGを伴わないものもあります。LPLの発生頻度は、全非ホジキンリンパ腫の0.7-1.2%程度、と少ないです。

組織学的にはリンパ形質細胞性リンパ腫の名前の通り(病理は光学顕微鏡で見えたものをそのまま疾患名として表現する事がとても多いです)、小型から中型の異型の少ないリンパ球様、形質細胞様リンパ球、形質細胞様の腫瘍細胞が種々の割合で混在し、びまん性に増殖します。リンパ腫なのですが、形質細胞様の分化傾向の特徴を有し、Russell body (細胞胞体内免疫グロブリン)、Dutcher body (核内免疫グロブリン:核内偽封入体:大阪市立大、症例2参照)、免疫染色で表面免疫グロブリンsIg陽性、細胞質免疫グロブリンcIg陽性、などの様に種々の免疫グロブリンを細胞の核内、細胞質内、細胞表面にmonoclonalに発現します。骨髄腫と違う点は当然ながら、HE染色ではリンパ球様の小型腫瘍細胞を認めない事が重要です。

Waldenstrom macroglobulinemiaに関しては、Leukemia-Lymphoma Societyのpdf:こちら。

LPLに関しては、大阪市立大学医学部の情報:こちら。

治療に関しては、これがベストと言うものは存在しません。LPLの治療に、Rituximab+CHOP療法(RCHOP)を施行した例とCHOPのみ施行例での比較検討した論文はこちら。64人中、34人にRCHOPを、30人にCHOPし、RCHOPの方が、治療反応性、平均寛解期間、ともに優れていて、かつ副作用はほとんど差がなかったという内容。

Annals of Oncol, 2005では、LPL, 26例に対して、Rituximab単独での治療効果を報告しています。IgMが6,000mg/dl以下の症例で、高容量投与で治療効果あり:こちら。IgMが高いと予後不良因子のひとつか。

マクログロブリネミアによる有症状者、臓器障害が強い症例は、場合によっては血漿交換療法も選択されます。

 LPL=Waldenstrom macroglobulinemiaではないのは,わりと最近知った。
 そこで,最近は,「原発性マクログロブリン血症≒リンパ形質細胞性リンパ腫」という書き方をしている。≒は,「ほぼ同じ」という数学記号。
 しかし,どういうケースでWM≠LPLとなるのかについては知らなかった。
 IgM過多をともなわないLPLがあるのかなという感じ?

 さて,この記事によると,狭義のWM=LPLということになるのか。
 広義のWMは,単クローン性IgM血症なら,濾胞リンパ腫でもOKってこと?濾胞リンパ腫でWM持ちというのは,聞いたことがないけど。WM単独でもレアなので,聞いたことがないのはとうぜん。
 要するに,LPLでないWMがあるつうこと?
 さらに,「LPLの一部はMGを伴わないものもあります。」ということは,WMでないLPLがあるということ?

 ベン図で描けば,こういうこと?
 図にするまでもないが。^^;
 で,LPLの円とWMの円が重なったところに,ほとんどのケースがあてはまると。

 なお,ふたつの円をほとんど重ねてしまうと,わかりにくいので,下図では,あえて重なり部分を小さくしてあります。

Lpl_wm

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