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2009年8月27日 (木)

【治療事例】子母間同種造血幹細胞移植を施行した原発性マクログロブリン血症の1例.

大阪市立大学血液内科様ご提供の学会報告2009より

 学会報告なので,大阪市立大学内の事例ではありません。
 大阪府和泉市の生長会府中病院様の報告です。

青山泰孝(生長会府中病院・血液疾患センター)、久村岳央、市原弘善、麥谷安津子、米谷 昇、日野雅之
子母間同種造血幹細胞移植を施行した原発性マクログロブリン血症の1例.
第31回日本造血細胞移植学会、札幌、2月5日、6日

《抄録》
原発性マクログロブリン血症(WM)に対する第一選択はアルキル化剤、ヌクレオシド類似体、リツキシマブであるが、現状では治癒は望みがたく治療の目標は症状の軽減と延命である。この度、診断から5年が経過し化学療法不応性のWMに対してGVH/HVG方向に1抗原不一致の息子から子母間末梢血幹細胞移植を施行した症例を経験したので報告する。[症例および経過]62歳、女性。2004年に高γグロブリン血症を指摘。精査にてWMと診断された。診断から約1年後に過粘稠症候群による網膜出血を認め、フルダラビンによる治療を開始。IgMの低下、症状の改善あり。さらに1年後にIgMの再上昇、腹腔リンパ節腫大、胸腹水貯留を認め、フルダラビンおよびリツキシマブにて治療を行ったが不応性であり持続的胸水ドレナージが必要となった。サルベージ療法としてCHOP療法を行ったが胸水は減少せず。前治療の影響および骨髄浸潤のため汎血球減少が強く化学療法の追加が困難な状況と判断。HLA一致ドナー候補が血縁に得られたが恒例のためGVH/HVG方向に1抗原不一致の息子をドナーとしてRISTを施行した。前処置はFlu(180mg/sq)+BUS(6.4mg/kg)+ウサギATG(10mg/kg)。GVHD予防はFK506+mPSLで行った。day+11に生着を確認。1000ml/日を超えていた胸水も減少しday+33には持続ドレナージを注し。腹部リンパ節腫大は縮小傾向を認めており、day+67の時点で明らかな急性GVHDの所見は認めず良好に経過している。[考察]WMに対するallo-HSCTの報告は少なく移植が成功した場合には長期のCRが報告されており、本邦でもUedaらにより成功例が報告されている。本症例は、移植後観察期間も短いため効果に関してさらなるフォローが必要である。

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《私的感想》
>HLA一致ドナー候補が血縁に得られたが恒例のため
は,「高齢のため」ですね,たぶん。

 WMでの同種移植は,はじめて見ました。
 自家移植ですら,あまり聞かない。統計母数が少ないせいかもしれませんが。
 62歳は,ふつう,同種移植不適応とされる年齢ではないでしょうか。
 最後の手段として,高齢でも同種移植の事例が存在するというのは,心強いことです。イチかバチかの勝負になると思いますが。
 報告時以後の経緯を知りたいところです。
 「Uedaらにより成功例が報告」も知りたい。

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治療事例」カテゴリの記事

コメント

こんばんは。

RISTは、ミニ移植のことで、多分70歳くらいまで可能とされていると思います。
文章的には、「恒例」のため、RISTにした、と解釈するようです。

Ueda医師の例もミニ移植みたいです。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11607775?ordinalpos=34&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum


約10年間で2件成功したということになりますが、症例発表では、失敗例は普通出てこないので(実は何十件も失敗してたりして?)、うまくいく可能性があるという以外、なんとも言えないですね。

>kaitjn8さん

>文章的には、「恒例」のため、RISTにした、と解釈するようです。

 そうですか。患者が高齢ということですか。わたしは,HLA一致ドナー候補が血縁者に存在したが,その者が高齢のため,1抗原不一致の息子をドナーにしたと解釈しました。

>約10年間で2件成功したということになりますが、症例発表では、失敗例は普通出てこないので(実は何十件も失敗してたりして?)、うまくいく可能性があるという以外、なんとも言えないですね。

 確かに。
 「○○が奏効しなかった原発性マクログロブリン血症の1例」というような事例報告は見かけません。^^;
 今回の発表も,1年くらい経過してから報告せいよと思うのですが,1年後には…(略)

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