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2009年8月の15件の記事

2009年8月29日 (土)

【情報】「原発性マクログロブリン血症とは」最新?版

大阪市立大学血液内科様ご提供の血液疾患解説>WHO分類-リンパ系腫瘍(2008)より抜粋

 よく見かける「原発性マクログロブリン血症とは」の解説記事は,4,5年前時点での情報が多く,それ以降の研究が反映されていなかったりします。
 予備知識のない者が読んでもちんぷんかんぷんということは置いといて,これは,日本語で読めるWeb情報としては,現時点で最新のものではないでしょうか。ほかにいい情報があったら,おしえてね。

 情報はgive and take!

--原文は参考文献へのリンク付きなので,英語が読める方にはそちらをお勧めします---
*Lymphoplasmacytic lymphoma(リンパ形質細胞性リンパ腫)
 Waldenstrom's marcroglobulinemia(Waldenstromマクログロブリン血症)
 リンパ形質細胞性リンパ腫(lymphoplasmacytic lymphoma、LPL)とWaldenstromマクログロブリン血症(Waldenstrom's marcroglobulinemia、WM)はWHO分類では同一の項目に並列して挙げられています。WMでは腫瘍細胞は通常骨髄で増殖しますが、リンパ節、脾臓、肝臓に高頻度に浸潤し、末梢血にも出現することがあります。臨床症状としては肝脾腫(15-20%)、リンパ節腫大(15%)が認められます。
 LPL/WMの腫瘍細胞は小型のBリンパ球であり、様々な程度に形質細胞あるいは形質細胞様リンパ球への分化傾向を示します(すべて同一クローンであると考えられます)。 表面マーカー解析では表面免疫グロブリンはIgMを発現し、時にIgDを同時に発現しています。表面免疫グロブリン軽鎖はκかλどちらかに偏っています。CD19、CD20、CD22、CD79などの汎B細胞マーカーを発現し、時にCD11c、CD25、FMC7も陽性の場合があります。CD5、CD23は通常陰性(10~20%で陽性)であり、慢性リンパ性白血病との鑑別に役立ちます。形質細胞への分化傾向が強い場合にはCD138が陽性、CD20が陰性となります。リンパ節においてはリンパ洞を残しながら腫瘍細胞は濾胞間にびまん性に増殖し、偽濾胞を形成せずに進展します。腫瘍細胞は小リンパ球、形質細胞様のリンパ球ないしは形質細胞で、Dutcher bodyと呼ばれるPAS染色陽性の核内封入体を有することがあります。びまん性大細胞型B細胞リンパ腫へ進展することも報告されています。現在のところ、LPL/WMに頻度が高い染色体異常として6番染色体長腕(6q)の欠失が報告されていますが、その病態的意義は明らかではありません。6q-例は進行が早く生存期間が短いと報告されています。
 臨床像としては大量のIgM(3g/dl以上)のため、過粘稠症候群を起こします(10-30%)。赤血球凝集に伴って、視力障害(ソーセージ様眼底)や脳血管障害が合併します。自己免疫疾患の合併も起こり、クリオグロブリン血症、末梢神経障害(ミエリンに対する抗体活性によりミエリンが融解)、Mタンパクの変性物沈着によるアミロイドーシスを合併することもあります。多発性骨髄腫とは異なり、IgM以外の免疫グロブリンの抑制は軽度です。IgMが3000 mg/dl未満、骨髄中の異常細胞の割合が10%未満で特に症状のない場合をIgM monoclonal gammapathy of undetermined significance(MGUS)と呼ばれますが、他のMGUSと比較すると進行しやすく、年に1-5%がLPL/WMに移行します。
 臨床経過は緩徐であり、全生存中央値は5年以上です。臨床症状としては過粘稠症候群(10-30%の症例)が見られ、赤血球凝集のために視力障害(ソーセージ様眼底)、脳血管障害を生じることがあります。Mタンパクが自己抗体としての活性を有する場合にはクリオグロブリン血症、末梢神経障害(ミエリンに対する抗体活性)が生じます。その他としてアミロイドーシス、凝固障害・出血症状(Mタンパクが凝固因子、フィブリン、血小板と結合)を合併することがあります。死因としては原病の悪化、悪性度の高いリンパ腫への進展、感染、治療による二次性白血病が挙げられます。予後をスコアリングシステムで評価する報告も見られます。international prognostic scoring systemでは①血小板10万以下、②β2マイクログロブリン3μg/ml以上、③ IgM 7,000 mg/dl以上を予後不良因子として、5年生存率を算出するとスコア0、1が87%、2で68%、3-5で36%と報告されています。その他の予後不良因子として高齢、汎血球減少、低アルブミン血症、末梢神経障害などがあります。
 治癒することはほぼなく、症状のない場合には未治療で経過観察すべきであるとされています(Ghobrial IM, et al. Lance Oncol 4: 679, 2003)症状がある場合には次に挙げる治療が施行されます。効果判定については非ホジキンリンパ腫の効果判定を当てはめるのは困難であり(Mタンパクが存在するため)、International Workshop(2006)の判定基準が使用されます(Kimby E, et al. Clin Lymphoma Myeloma 6: 380, 2006)。
治療法を概説します。
(1)アルキル化剤を中心とした化学療法
 クロラムブシル、メルファラン、シクロフォスファミドなどの経口アルキル化剤による治療が標準的治療とされてます。有効率としてはおおよそ50%ですが、完全寛解が得られることは稀であり、有効であった場合にその中止時期の判断も難しい治療法です。ステロイド剤を併用しても効果に変わりはありませんが、自己免疫疾患が合併している場合には有効です。これらの薬剤に加えてアントラサイクリン系、ビンカアルカロイド、ニトロソウレアを併用した化学療法の検討も行われていますが、その有用性は明らかにされていません。 このアルキル化剤が長期間に渡って使用された場合には二次性の骨髄異形成症候群、急性白血病のリスクが高まります。(Annibali O, et al. Cancer 103: 582,2005) 。
(2)プリンアナログを中心とした化学療法
 プリンアナログであるフルダラビン、クラドリビンを中心とした化学療法も施行されております。有症状、未治療WM 118例に対してフルダラビンを投与したところ、50%以上のIgMの減少が40%の症例に認め(完全寛解 3例)。効果発現までの期間は2.8ヶ月、無進行生存期間中央値は43ヶ月、生存期間中央値は84ヶ月と報告されています(Dhodapkar MV, et al. Semin Oncol 30: 220, 2003)。治療終了後もMタンパク減少が続くことが認められており、プリンアナログの免疫抑制作用によるものと推定されています。しかしながらリンパ球減少が著明となるため、特に日和見感染症の併発に注意を要します。
サルベージ療法としてのフルダラビンとシクロフォスファミド、ドキソルビシンおよびプレドニン併用療法の比較試験では、有効率はそれぞれ28%および11%とフルダラビンが優れた効果を示しております(効果持続期間も延長)(Leblond V, et al. Blood 98: 2640,2001)。
(3)抗体療法(抗CD20抗体リツキシマブ)
 LPL/WMの腫瘍細胞はCD20陽性(形質細胞に近く分化するとCD20発現は減弱しますが)であり、リツキシマブ治療の効果が期待できます。未治療例34例、既治療例35例に対するリツキシマブ治療ではIgMの50%以上減少はそれぞれ35%および20%、効果持続期間中央値は27ヶ月、効果発現期間は緩やかで3ヶ月以上と報告されました(GertzMA, et al. Leuk Lymphoma 45: 2047, 2004)。IgMが6,000mg/dl以上の症例では効果は乏しいとされています。
(4)多剤併用化学療法(リツキシマブ併用も含む)
 LPL/WMに有効なアルキル化剤とクラドリビン、フルダラビンあるいはリツキシマブを併用することにより有効率を高めようとする試みもなされております。37例の未治療WMに大してシクロフォスファミドとクラドリビン併用療法を行ったところ、部分寛解以上を84%に認め、寛解持続期間中央値は36ヶ月と良好な成績が報告されています(WeberDM, et al. Semin Oncol 30: 243, 2003)。
(5)造血幹細胞移植
 自己造血幹細胞移植を併用した大量化学療法は治療抵抗性あるいは再発後のWMでその有効性が報告されています(Anagnostopoulos A, et al. Biol Blood MarrowTransplant 12: 845, 2006)。同種造血幹細胞移植の報告は少なく、移植が成功した場合には長期間の完全寛解が得られますが、治療関連死亡率が高いのが問題となります。骨髄破壊的骨髄前処置を用いた場合には移植後3年無進行生存率は31%であったものの非再発死亡率が32%と報告されております。非再発死亡率を減少させるために骨髄非破壊的前処置を用いた移植(いわゆるミニ移植)が施行され、良好な成績が報告されております(Ueda T, et al. Bone Marrow Transplant 28: 609, 2001)(Treon SP,et al. Cancer Treat Res 142: 211, 2008)。
(6)ボルテミゾミブ
多発性骨髄腫に適応をもつボルテミゾミブをLPL/WM10例(再発ならびに治療抵抗例)に対して投与したところ、6例に部分寛解が得られ、その再増悪するまでの期間が11ヶ月と報告されています(Dimopoulos MA, et al. Haematologica 90: 1655, 2005)。
(7)サリドマイド・レナリドマイド
 多発性骨髄腫に適応となっているサリドマイドならびに本邦では未発売であるサリドマイド誘導体であるレナリドマイドは単独あるいはデキサメタゾン、リツキシマブを併用することにより優れた成績が報告されております。
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2009年8月28日 (金)

【治療事例】定期的なDFPPの長期継続によって過粘稠度症候群をcontrolしている原発性マクログロブリン血症の1例

第25回 静岡県腎不全研究会プログラムより

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10.定期的なDFPPの長期継続によって過粘稠度症候群をcontrolしている原発性マクログロブリン血症の1例
                                沼津市立病院 腎臓内科 塚田有紀子
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 DFPPとは,「二重濾過血漿交換療法」のことです。

 いや,これだけなんですが。^^;
 研究会の演題のタイトルしかわかりません。
 しかし,タイトルだけでも,長期に渡り,定期的血漿交換により,過粘稠度症候群を抑えている患者が存在することがわかります。
 この場合は,透析ということで,腎臓内科が担当しているようです。
 療法としては,腎臓病と同じですね。

 グーグル先生と行く治療事例探索の旅も,奥地にはいりこんだため,前に進むのが困難になってきました。(´ヘ`;)ハァ

2009年8月27日 (木)

【治療事例】子母間同種造血幹細胞移植を施行した原発性マクログロブリン血症の1例.

大阪市立大学血液内科様ご提供の学会報告2009より

 学会報告なので,大阪市立大学内の事例ではありません。
 大阪府和泉市の生長会府中病院様の報告です。

青山泰孝(生長会府中病院・血液疾患センター)、久村岳央、市原弘善、麥谷安津子、米谷 昇、日野雅之
子母間同種造血幹細胞移植を施行した原発性マクログロブリン血症の1例.
第31回日本造血細胞移植学会、札幌、2月5日、6日

《抄録》
原発性マクログロブリン血症(WM)に対する第一選択はアルキル化剤、ヌクレオシド類似体、リツキシマブであるが、現状では治癒は望みがたく治療の目標は症状の軽減と延命である。この度、診断から5年が経過し化学療法不応性のWMに対してGVH/HVG方向に1抗原不一致の息子から子母間末梢血幹細胞移植を施行した症例を経験したので報告する。[症例および経過]62歳、女性。2004年に高γグロブリン血症を指摘。精査にてWMと診断された。診断から約1年後に過粘稠症候群による網膜出血を認め、フルダラビンによる治療を開始。IgMの低下、症状の改善あり。さらに1年後にIgMの再上昇、腹腔リンパ節腫大、胸腹水貯留を認め、フルダラビンおよびリツキシマブにて治療を行ったが不応性であり持続的胸水ドレナージが必要となった。サルベージ療法としてCHOP療法を行ったが胸水は減少せず。前治療の影響および骨髄浸潤のため汎血球減少が強く化学療法の追加が困難な状況と判断。HLA一致ドナー候補が血縁に得られたが恒例のためGVH/HVG方向に1抗原不一致の息子をドナーとしてRISTを施行した。前処置はFlu(180mg/sq)+BUS(6.4mg/kg)+ウサギATG(10mg/kg)。GVHD予防はFK506+mPSLで行った。day+11に生着を確認。1000ml/日を超えていた胸水も減少しday+33には持続ドレナージを注し。腹部リンパ節腫大は縮小傾向を認めており、day+67の時点で明らかな急性GVHDの所見は認めず良好に経過している。[考察]WMに対するallo-HSCTの報告は少なく移植が成功した場合には長期のCRが報告されており、本邦でもUedaらにより成功例が報告されている。本症例は、移植後観察期間も短いため効果に関してさらなるフォローが必要である。

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《私的感想》
>HLA一致ドナー候補が血縁に得られたが恒例のため
は,「高齢のため」ですね,たぶん。

 WMでの同種移植は,はじめて見ました。
 自家移植ですら,あまり聞かない。統計母数が少ないせいかもしれませんが。
 62歳は,ふつう,同種移植不適応とされる年齢ではないでしょうか。
 最後の手段として,高齢でも同種移植の事例が存在するというのは,心強いことです。イチかバチかの勝負になると思いますが。
 報告時以後の経緯を知りたいところです。
 「Uedaらにより成功例が報告」も知りたい。

2009年8月26日 (水)

【病中閑あり】2009年花をたずねて三千里・菊名池公園編

1.プロローグ
 菊名池公園は,東急東横線妙蓮寺駅より徒歩3分のところにある。
 菊名池公園は,ネット情報によると,ふつうの街中の公園らしい。8月にははすの花が池を覆い,朝早くから三脚一眼レフ軍団がおしかけるとのことである。
 どこに行っても三脚一眼レフ軍団がいるぞ。それほど,ひまなのか,三脚一眼レフ軍団。
 はすの花は,朝開き,午後3時くらいには閉じてしまうということで,行くなら午前中に行きたい。

横浜市>各種目的別案内>観光・見どころ>港北区の見どころ>菊名池公園

2.妙蓮寺は妙蓮寺駅近くだが学芸大学は学芸大学駅近くではない
決行日:2009年8月26日(火)
目標:菊名池公園
 菊名池公園到着11時5分。なんとか,午前中である。

《菊名池》
 はすの花は…ない。
 はすの花は8月といっても上旬が見ごろで,下旬には終わっていると思われたが,少しくらいは残っているのではと期待したのだ。
 それでも,花はなくても,はすの葉が池を覆っているはずだが,それも見当たらない。
 上記の「港北区の見どころ>菊名池公園」にある写真とは,だいぶ様相が違う。
 ネット情報は,みな,何年も前のものであり,その後,はすは撤収されたのかもしれない。
P1010182

《ルアー禁止》
P1010187

《リール禁止》
P1010183

 では,ルアーやリールを使わなければ釣りをしていいのかというと,いいらしい。
 現に,約2名のおやじが,釣りをしていた。
 釣りをしていい公園というのも,めずらしい。

《なぜか競走する鴨軍団》
P1010185

《妙蓮寺》
 ついでなので,妙蓮寺駅そばにある駅名の由来の妙蓮寺で,IgM減量Hgb増量祈願,南無南無。(-人-)

P1010190

P1010188

2009年8月22日 (土)

【治療戦略】極私的セカンドオピニオン先の選び方

 現在,将来に備え,セカンドオピニオン先を見繕っている。
 必要になってから探せばいいという考えもあるが,いつ病状が急変しないとも限らない。そうなったら精神的に落ち込むだろうから,冷静に調査できるかどうか自信がない。

 天下の奇病であることだし,セカンドオピニオンは3箇所くらいには行きたいと思う。

《極私的セカンドオピニオン先の選び方》
 まず,下記のリストをベースに,病院サイトに跳び,病院サイトの中を探索する。

グループ・ネクサス作成リンパ腫治療医療機関リスト。血液学会の研修施設+骨髄バンクの認定施設リスト

《選定基準(すべてを満たす必要はない)》
(1)関東地方
 マクログロブリン血症の名医がいれば,北海道でも沖縄でも飛んでいくのだが,残念ながら,マイナー病の悲しさ,そんな話は聞かない。であれば,東京中心に探すのが定石だろう。

(2)治療実績に「原発性マクログロブリン血症」がある
 「原発性マクログロブリン血症」と明記してあれば,心強い。
 しかし,原発性マクログロブリン血症の治療実績があっても,字数が多いというような理由で省略されるかもしれない。サイトの治療実績表示にないからといって,治療実績がないというわけでもないだろう。

(3)リンパ腫・骨髄腫の治療実績が多い
 ほとんどのサイトには,何件と書かれているようである。

(4)担当医の専門が,リンパ腫・骨髄腫である。
 あまり,詳細には専門が書かれていない場合が多いのですがね。

(5)担当医の業績を調べる
 いい病院選びではなく,いいドクター選びが重要と言うひとあり。
 担当医の名前で,ググってみる。

(6)先端医療が受けられる
 セカンドオピニオン先で治療を受けると決まったものではないが,先端医療を扱っているところなら,治療選択肢も広がるだろうと邪推する。

 リンパ腫で,いま先端医療といえば,ゼヴァリンであろうか。

ゼヴァリンの治療を行う医療機関名一覧

(7)病院の特色
 たとえば,虎の門病院のサイトを見ると,造血細胞移植に力をいれているようである。
 病院により,得意分野が違う。
 自分たちの得意な療法を勧めるのではないかと邪推する。
 複数のセカンドオピニオンを受けるならば,得意分野の違う病院どうしを組み合わせたい。

☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆

 以上の選定基準は,わたし専用のものであり,諸条件が違う他の患者にはあてはまらないだろう。
 したがって,参考にするのはいいが,うのみにはされぬよう。
 各自で,自分用の選び方,基準を作るべきである。

 また,わたしの選定基準と違う視点からの基準があれば,ぜひ,ご教示いただきたい。

2009年8月21日 (金)

【雑感】便りのないのは…

 便りのないのはよい便りとはいえないのが,がん患者。
 最近更新がないブログ,どうしたのだろうと心配になる。
 更新できない状況というのは,すなわち,…

 あす自家移植を受けますを最後の記事に,はや数ヶ月,生還できなかったか。
 そして雑草が墓標をおおいつくすかのように,SPAMコメントだけが増殖していく。

 悲しい。(T_T)

2009年8月20日 (木)

【業務連絡】グループ・ネクサス第7回フォーラム

 すでにあちこちで告知されているので,ご存知と思いますが,2009年9月5日(土)にNPOグループ・ネクサス第7回フォーラムが東京医科歯科大学湯島キャンパスにて開催されます。

http://www.group-nexus.org/nexus/modules/news/article.php?storyid=351
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世界リンパ腫デー(9月15日)/ライムグリーンリボン記念
NPOグループ・ネクサス第7回フォーラム(東京)
「リンパ性血液がん~より良い患者ケアと治療に向けて」

日 時 : 2009年9月5日(土)13:00~18:00(開場12:30)
会 場 : 東京医科歯科大学湯島キャンパス講堂(5号館4階)
対 象 : 患者さんやご家族・その他関心のある方(定員300名)
会 費 : 1,000円(お一人につき)
──────────

■プログラム

【第1会場】

開会のご挨拶 13:00-13:10
天野 慎介(特定非営利活動法人グループ・ネクサス)

がん患者の精神・心理的サポートについて 13:10-13:50
和田 芽衣 先生(埼玉医科大学国際医療センター包括的がんセンター精神腫瘍科心理士)

がん患者の緩和看護について 14:00-14:40
宮原 知子 先生(神奈川県立がんセンター緩和ケア病棟がん看護専門看護師)

ライムグリーンリボンと患者支援活動について 14:40-14:50
多和田 奈津子(特定非営利活動法人グループ・ネクサス)

非ホジキンリンパ腫の病態と治療について 15:10-15:50
福田 哲也 先生(東京医科歯科大学医学部血液内科)

B細胞リンパ腫の治療について 16:10-16:50
伊豆津 宏二 先生(NTT東日本関東病院血液内科)

リンパ腫に対する造血幹細胞移植について 17:10-17:50
和気 敦 先生(国家公務員共済組合連合会虎の門病院血液内科)

閉会のご挨拶 17:50-18:00
片山 環(特定非営利活動法人グループ・ネクサス)

(以下略)
-----------------------------------------

 つばさフォーラムに続いて,伊豆津先生が登板。
 つばさフォーラムは血液がん全般が対象だったので,分科会もリンパ腫全般ということになってしまいました。
 今度は,B細胞リンパ腫に絞っての講演がきけそうです。
 「リンパ腫に対する造血幹細胞移植について」も,興味深げです。虎の門病院は造血幹細胞移植のメッカのようです。骨髄腫と違って,リンパ腫の移植は,化学療法で寛解後の再発時にやるような感じです。あくまでも,個人の感想です。

2009年8月 8日 (土)

【業務連絡】リンク先は保存しましょう

 基本,すべての創作物には著作権が存在します。
 ネット上に掲示されている創作物も同様です。
 そこで,わたしは,紹介したい資料がある場合,一部引用あるいは概要を記すにとどめ,全文は,リンク先のurlを提示するに留めています。
 しかし,いつ,リンク先が消滅したり,サイト再編によりurlが変わったりしないとも限りません。
 もし,これは保存版だというようなものがあれば,その場で保存するようにしてください。著作権法では,個人的利用のための複写は,認められているはずです。

 保存方法については,このへんの記事を参考にしてください。
【情報技術利用編】ちょー情報整理法

【情報技術利用編】インターネットブラウザはFirefoxを推奨する

【情報技術利用編】ScrapBookでスクラップ!

 さて,本ブログ自体,いつ予告なく消滅するかわかりません。
 もし,完治の日が来てブログ閉鎖することになれば,可能であれば,予告するつもりです。
 しかし,急に予後不良になった場合は,予告ができません。
 それでも,無料ブログですと,ブログ主他界後も,とうぶんのあいだ残るはずですが,わたしが使っているのはココログの有料コース(*1)なので,会費支払いができなくなれば,即削除です。

 (*1)正確に言うと,ADSL接続料金,メールアドレス,Webスペース,ブログ開設権,チャット開設権,等のコミコミ料金。

2009年8月 7日 (金)

【業務連絡】「厳選情報源」をジャンル分けしました

 厳選したわりに,「厳選情報源」がカオスな状態になってきたので,ジャンル分けしました。
 ジャンル分けの基準は,俺様基準です。
 ついでに,これはいらないなというのを削除。

【知識武装】短い単語が思いつかなかったのですが,悪徳業者やトンデモ医師,インチキ療法の信者にだまされないための情報源ということです。

2009年8月 6日 (木)

【情報技術利用編】ScrapBookでスクラップ!

  ScrapBookはWebページの保存をするソフトウェアである。
 ScrapBookはインターネットブラウザFirefoxのアドインであるため,Firefoxの使用が前提となる。

ScrapBook公式?サイト

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ScrapBook はWebページの保存と収集したコレクションの整理を手助けするための Firefox 拡張機能です。軽量・高速・高精度・全言語対応といった特長があります。おもな機能は…

    * Webページの保存
    * Webページの選択範囲の保存
    * Webサイトの保存(掘り下げ取り込み)
    * ブックマークと同じような操作でコレクションを整理
    * マーカーやイレーサーといった色々なWebページ編集機能
    * 正規表現による全文検索や高速フィルタリング検索
    * Operaの「メモ」に似たテキスト編集機能
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 わたしは過去に類似のソフトとして,「WeBoX」「紙copi」を使ったが,ブラウザをFirefoxに変更後は,Webページの保存はScrapBook一本やりである。
 アドインということで,ブラウザとシームレスに操作ができるのがよろしい。

 Web閲覧をしていて要保存のページがあったら,とりあえず,取り込んでおく。要保存かどうか微妙であっても,とりあえず,取り込んでおく。結局いらなければ,削除すればいい。
 要保存のページがあったら,すぐに印刷するひともいるかと思うが,ScrapBookに取り込んでおけば,いつでも印刷できる。結局,印刷しないで済むことも多いので,節約になるし,地球にもやさしい?
 わたしは,1回見れば済みそうなページでも,ScrapBookに取り込んでおいて,ネットが利用できない環境で閲覧することもある。電車の中,病院の待合室…・

2009年8月 5日 (水)

【治療事例】神経症状として再発したマクログロブリン血症の1例

 治療方法は「化学療法」としか書かれていないので,治療事例と呼べるほどのものではありませんが,IgMのみで病勢を判定してはいけない一例として,紹介します。
 ネタ切れ。^^;

 

千葉大学様ご提供の千葉大学学術成果リポジトリより

神経症状として再発したマクログロブリン血症の1例

「フルテキストへのリンク」に,PDFファイルへのリンクがあります。

>また,再発と同時に治療の指標としていたIgMが逆に減少し,血清LDHの増加と共に組織像の変化を示唆する所見として臨床上重要な意味を持つと考えられた。

 再発したのに,IgMが減少したのですね。

2009年8月 4日 (火)

【治療事例】血清IgMの上昇を伴わない病態の増悪に対してCHOP療法が有効であった原発性マクログロブリン血症

日本血液学会様ご提供の「臨床血液」ONLINEより。

 発行年2001年以降,キーワード「原発性マクログロブリン血症orリンパ形質」の検索結果から治療事例といえるものを独断で採択しました。

-------------------------------
臨床血液
Vol. 46 (2005) , No. 7 pp.536-538
血清IgMの上昇を伴わない病態の増悪に対してCHOP療法が有効であった原発性マクログロブリン血症
脇本 直樹1), 三角 素弘1), 前田 智也1), 島田 恒幸1), 若尾 大輔1), 佐藤 泰隆1), 高橋 直樹1), 須賀原 裕一1), 吉田 勝彦1), 矢ヶ崎 史治1), 伊藤 善啓1), 中村 裕一1), 川井 信孝1), 松田 晃1), 陣内 逸郎1), 別所 正美1)
1) 埼玉医科大学 内科学(血液内科部門)
(受付 2004/12/16)
(受理 2005/03/17)

A 61-year-old man with primary macroglobulinemia (PMG) had been followed without any treatment as he had no apparent manifestations. After 1 year and 3 months, he was admitted to our hospital with a fever. No signs or symptoms of infection and no progressive increase of serum IgM levels was observed. Non-Hodgkin's lymphoma was not additionally found. Fever without infection, elevated serum LDH level and further enlargement of the spleen compelled us to diagnose his condition as deterioration of the PMG. An immediate fall in his temperature and serum IgM levels was observed after CHOP therapy. Effective therapy must be discussed in the deterioration of this type of disease.
--------------------------
 全文は,国立国会図書館で,探してください。

《誤訳》
 原発性マクログロブリン血症の61歳男性。
 無症状のため無治療。
 1年3ヵ月後,発熱のため,来院。
 血清IgM値は上昇していなかった。
 他の非ホジキンリンパ腫は見つからず。
 LDH高値,脾臓肥大。
 CHOPでOK。

 力道山の空手チョップみたいなものですね。
 って,通じないか。^^;

 IgMは重要な指標ですが,IgMのみで病勢を判定してはいけないようです。

2009年8月 3日 (月)

【治療事例】著明な脾腫と血球減少を伴いリツキシマブ併用CHOP療法でcomplete responseが得られた原発性マクログロブリン血症

日本血液学会様ご提供の「臨床血液」ONLINEより。

 発行年2001年以降,キーワード「原発性マクログロブリン血症orリンパ形質」の検索結果から治療事例といえるものを独断で採択しました。

臨床血液
Vol. 50 (2009) , No. 1 pp.34-38   
著明な脾腫と血球減少を伴いリツキシマブ併用CHOP療法でcomplete responseが得られた原発性マクログロブリン血症
伊勢 美樹子1), 酒井 力1), 熊谷 匡也1)
1) 千葉県がんセンター腫瘍・血液内科
(受付 2008/05/14)
(受理 2008/08/21)
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症例は62歳男性。末梢血リンパ球増多と貧血,巨大脾腫にて当科を紹介された。末梢血と骨髄でリンパ形質細胞の増殖を認め,血清IgM 1,150 mg/dl, IgM-κ型M蛋白陽性であり,原発性マクログロブリン血症(WM)と診断した。sIL-2R 14,300 U/ml, β2MG 6.2 mg/lと高値であった。腫瘍量が多く進行も急速なため,aggressive lymphomaに準じてCHOP療法を開始したところ,3コースで貧血が改善し,IgM値が半減するなど,著効を認めた。4コース目からリツキシマブを併用して計8コース行い,骨髄中腫瘍細胞は消失し,脾臓は正常大となり,免疫固定法でもM蛋白が検出されなくなり,完全奏効(CR)が得られた。治療終了後1年が経過した現在もCRを維持している。WMに対しては,近年,各種薬剤の併用療法が試みられ治療成績が向上しているが,CRに至ることは少なく,貴重な症例である
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 全文は,医師免許取得の上,血液内科医になって,日本血液学会に入会すれば,すぐに読むことができます。

《私的感想》
 リツキシマブ併用CHOP療法は,略してR-CHOP療法ですね。
 IgM値は,そんなでもないけれど,他の数値が悪いようです。
 治癒は望めないといわれている原発性マクログロブリン血症でCRはうらやましいです。原発性マクログロブリン血症なのに,aggressive lymphomaの様態を示していたようです。純正な原発性マクログロブリン血症ではないような。「純正」の定義がわかりませんが。
 抗がん剤は活発な細胞を攻撃するので,元気ながん細胞には,よく効きます。つまり,aggressive lymphomaには,よく効きます。逆に,ひきこもりのがん細胞には効きにくいのです。相手はひきこもっているのだから,なかなか,影響を与えにくい。一般的にindolent lymphomaの様態を示す原発性マクログロブリン血症が,治癒がむずかしいとされる由縁です。

2009年8月 2日 (日)

【治療事例】NHKがんサポート旧伝言板の数例

 NHKサイトの中のがんサポート旧伝言板に,原発性マクログロブリン血症のツリーが存在する。
がんサポート伝言板 - がんとの向き合い方 - 原発性マクログロブリン血症

 このツリーの投稿者には,患者本人が多く,年齢や治療歴を明記してくれている場合が多いので,参考になる。投稿者の中には患者家族もいるが,患者本人の年齢や治療歴を書いてくれているひとが多い。
 ここも,いつ消滅するかもわからないので,早めに保存しておくことをお勧めする。

 がんサポート伝言板は,2007年3月末で更新を終了したので,新規投稿ができない。後継として新掲示板ができたのだ,そちらには,原発性マクログロブリン血症関連の投稿はない。どころか,2009年3月末で,とつぜん,終了してしまった。
 がんサポート伝言板は,「ハートネットボイス」に移行したとのことだが,これはがん専門ではなく,ツレが鬱で…でも,性同一性障害でも,健康全般なんでもありで,範囲が広すぎる。

2009年8月 1日 (土)

【治療事例】癌掲示板 ガンの総合医療情報の1例

癌掲示板 ガンの総合医療情報の中に「原発性マクログロブリン血症について」というスレッドがある。
 このスレッドにおいて,shigeさんという方が,自分の治療経験をかなり詳細に報告してくれている。
http://www.gankeijiban.com/bbs/read/050hifurinpa/1159193491/16-

 リツキシマブ治療から4年後,IgM350で安定とのこと。
 このスレには他の患者の報告もあるが,魔法の水の宣伝コミなので,患者のふりをした業者の宣伝の可能性もある。
 なお,この手のスレッドあるいは掲示板は,いつ消えるかわからないので,要保存と判断したなら,すぐにローカルに保存しておくことをお勧めする。

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