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2007年11月11日 (日)

原発性マクログロブリン血症とは

2007/11/11初稿
2008/11/13(木)更新
 初稿では,「メルクマニュアル家庭版」から「クリオグロブリン血症」のサブ項目の取込みを割愛していた。
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 早い話が血液のがんです。血液は骨髄で作られますので,骨髄のがんともいえます。多発性骨髄腫の類似疾患です。
 血液のがんは,正式な医学用語では「造血器腫瘍」と呼ぶのでしょうか。よく,わからん。

 以下,「メルクマニュアル家庭版」より整形の上,引用。
取得日2008/11/13(木)
http://mmh.banyu.co.jp/mmhe2j/sec14/ch175/ch175d.html?qt=%E5%85%8D%E7%96%AB%E3%82%B0%E3%83%AD%E3%83%96%E3%83%AA%E3%83%B3%EF%BC%AD&alt=sh

-----------マクログロブリン血症 ------------------
マクログロブリン血症(ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症)は形質細胞のがんで、単一のクローンの形質細胞がマクログロブリンと呼ばれる大型の抗体(IgM)を過剰に産生する病気です

男性は女性よりもマクログロブリン血症を発症しやすく、発症の平均年齢は65歳です。この病気の原因はわかっていません。

症状と合併症

マクログロブリン血症の多くは症状がなく、通常の血液検査でタンパク質の値の上昇から偶然発見されます。人によっては、血液中のマクログロブリンが増えたため血液の粘度が高くなり(過粘稠度症候群)、皮膚、手足の指、鼻、脳への血流が妨げられて症状が現れることもあります。このような症状としては、皮膚や粘膜(口、鼻、消化管の内膜など)からの出血、疲労、脱力、頭痛、錯乱、めまい、昏睡などがあります。血液の粘度が高くなると、心臓の状態が悪化し、脳内の圧力が高まります。眼の奥の毛細血管に血液が充満して出血し、網膜が損傷して視力が損なわれることもあります。

悪性の形質細胞の浸潤によってリンパ節が腫れ、肝臓や脾臓が腫大します。正常な抗体が十分に産生されないため細菌感染を繰り返し、発熱や悪寒が生じます。悪性の形質細胞によって骨髄での正常な血液形成細胞の産生が妨げられると、貧血となり、脱力や疲労が生じます。悪性の形質細胞が骨に浸潤すると、骨の密度が減少して骨が弱くなり(骨粗しょう症)、骨折しやすくなります。

多くの患者でクリオグロブリン血症が生じます。クリオグロブリン血症とは、低温になると血管を詰まらせるクリオグロブリンという抗体が増加した状態です。

診断

マクログロブリン血症が疑われる場合は、血液検査を行います。特に有効な検査は、血清タンパク電気泳動、免疫グロブリン測定、免疫電気泳動の3種類です。

このほかの臨床検査も行われます。たとえば、採血して赤血球、白血球、血小板の数が正常かどうかを調べたり、血清の粘稠度(ねんちゅうど)検査を行って血液の粘度を調べます。血液凝固検査の結果が異常になったり、他の検査でクリオグロブリンが検出されることもあります。尿検査では、ベンス・ジョーンズタンパク(異常な抗体の断片)がみられることもあります。骨髄生検でリンパ球や形質細胞の増加が認められれば、マクログロブリン血症の診断を確定するのに役立ちます。また、これらの細胞の形態は、多発性骨髄腫との判別に役立ちます。

X線検査によって骨密度の減少(骨粗しょう症)がわかります。CT(コンピューター断層撮影)検査で、脾臓、肝臓、リンパ節の腫れが見つかることがあります。

治療と経過の見通し

クロラムブシルやフルダラビンによる化学療法は異常な形質細胞の増殖を遅らせますが、マクログロブリン血症が治るわけではありません。メルファランやシクロホスファミドなどの薬剤を単独あるいは併用で使用することもあります。最近の研究結果によれば、モノクローナル抗体のリツキシマブも、異常な形質細胞の増殖を遅らせるのに有効だとみられています。

血液の粘度が高くなっている場合は、ただちに血漿交換を行う必要があります。血漿交換は、血液を採取して異常な抗体を除去し、赤血球を体内に戻す治療法です(血液浄化で病気をコントロールを参照)。ただし、マクログロブリン血症でこの処置が必要な人は少数です。

この病気の経過は人によって異なります。治療をしなくても、5年以上生きる人も多くみられます。

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クリオグロブリン血症とは
クリオグロブリンは形質細胞でつくられる異常な抗体で、普段は血液中に溶けています。クリオグロブリンは正常な体温よりも低い温度になると、大きな集積物を形成して固形の粒子(沈殿)を生じます。正常体温に戻すと、再び溶解します。

血液中にクリオグロブリンが形成されるまれなクリオグロブリン血症になる人の多くには、その原因になる病気があります。たとえば、マクログロブリン血症、慢性リンパ球性白血病などの癌、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患、C型肝炎ウイルスによる感染症などが挙げられます。まれに、クリオグロブリンが形成される原因がわからないこともあります。

クリオグロブリンの沈殿は血管の炎症(血管炎)を引き起こし、あざ、関節痛、脱力などさまざまな症状を起こします。クリオグロブリン血症の人は寒さに極度に敏感になったり、手足が冷えると強い痛みを感じて白くなるレイノー現象を起こしたりします。血管炎は肝臓や腎臓に障害を与え、肝不全や腎不全に進行して命にかかわる場合もあります。

寒さを避けることが血管炎の予防に役立ちます。原因になっている病気を治療すれば、クリオグロブリンの形成を抑えられます。たとえば、C型肝炎ウイルスの感染をインターフェロンで治療すると、クリオグロブリンの形成が抑えられることがあります。血漿交換(プラスマフェレーシス)は、特にインターフェロンと併用すると有効です。
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